Imagina la fragilidad de una mariposa, la delicadeza y sensibilidad de sus alas. Ahora, imagínatelo en la piel de un niño. La epidermólisis bullosa, también conocida como Piel de Mariposa, es una enfermedad rara y bastante desconocida que afecta a 1 de cada 50.000 bebés que nacen y que hace que la piel sea extremadamente frágil. «Es una mutación genética, un defecto que hace que la piel sea muy frágil porque faltan proteínas que funcionan como ‘pegamento’ entre las diferentes capas de la piel. Ante cualquier pequeño roce, incluso muchas veces de manera espontánea, aparecen ampollas y heridas tanto en la piel como en las mucosas internas como la boca, el esófago, los párpados…», nos cuenta Nati, una de las enfermeras que trabaja en la Asociación DEBRA Piel de Mariposa, que cuenta con sede en Marbella.
Acciones del día a día como andar o comer pueden ser extremadamente dolorosas para las personas que padecen la enfermedad y tienen que someterse a curas diarias. «Son curas que pueden tardar entre 2 y 4 horas y que se tienen que hacer diariamente o días alternos, con materiales específicos y las personas que lo hagan tienen que estar entrenadas en el manejo de cómo realizarlo», señala la enfermera.
Las personas que sufren esta enfermedad viven con dolor, no solo en la piel sino también en las partes internas de su cuerpo. Incluso cualquier roce causado por la comida puede provocarles heridas en la boca o en el esófago, lo que les lleva a mantener una dieta específica de alimentos suaves y triturados, así como complementos nutricionales. «Por ejemplo, comer un trozo de pan duro provoca ampollas a su paso por el esófago. Además, conlleva otras complicaciones, ya no solo de la piel, sino también dificultad para comer, complicaciones alimentarias, anemias, retrasos en el crecimiento…«, destaca Nati.
Una enfermedad rara de la que aún existe mucho desconocimiento incluso por parte de los propios profesionales sanitarios y que cuenta con cuatro subtipos, es decir, niveles de gravedad que afecta de una manera u otra dependiendo de cada persona. La esperanza de vida también depende de ello, habiendo bebés que fallecen en los primeros meses e incluso semanas, o personas que tienen una esperanza de vida acorde al resto de la población y que viven con la enfermedad toda su vida, ya que no tiene cura a día de hoy.
«Que ninguna familia pase por lo mismo»
Nieves e Iñigo jamás pensaron que tuvieran que enfrentarse a la situación más complicada de sus vidas. Cuando nació su primer hijo, Iñigo, vino al mundo con heridas y se encontraron ante el desconocimiento por parte de los profesionales médicos. Por ello, en 1993, crearon la asociación DEBRA Piel de Mariposa para que ninguna otra familia tuviera que pasar por lo mismo que ellos habían pasado.
Así nace esta asociación en Marbella, en calle Jacinto Benavente, 12, desde donde se desplazan a hospitales y centros de salud para formar a los profesionales sanitarios y dar respuesta a todas esas preguntas que aparecen cuando una familia se enfrenta a esta dura situación. «Atendemos a más de 300 familias y lo que buscamos es que la administración pública asuma nuestros cuidados y nuestra forma de atender a las familias», declara la directora de la asociación, Evalina, quien nos cuenta que desde la asociación luchan a diario para ofrecerles una mejor calidad de vida a estas personas y a sus familias, además de recaudar fondos para continuar con la investigación de esta enfermedad.
La asociación nació en Marbella y fundó DEBRA Internacional, la red que reúne a todas las entidades que como ésta trabajan cada día por mejorar la calidad de vida de las personas con Piel de Mariposa en todos los rincones del mundo. Actualmente, en España atienden a más de 300 familias y cuentan con tiendas solidarias, con un equipo de voluntarios, que recaudan fondos para seguir con la labor. «Todo el mundo que quiera, que tenga cosas en buen estado que no use y quiera traerlo a la tienda solidaria, pueden hacerlo. Recaudamos fondos para cubrir los gastos del personal de apoyo con el que contamos», señala Evalina.
«Os esperamos con las alas abiertas, a todos aquellos que quieran donar a las tiendas, organizar un evento o una carrera, o hacerse socio o socia por un euro o cinco euros al mes, como bien pueda».
Con las alas bien abiertas, seguirán volando alto hasta llegar a la cima y lograr que, algún día, esta enfermedad quede en el recuerdo.
